Nors hemofilijos pavadinimas daugeliui tikrai girdėtas, vis dėlto retas kuris išties žino, su kuo tenka susidurti žmonėms, turintiems šią diagnozę. Santaros klinikų Kraujo centro vadovė, gydytoja hematologė Lina Kryžauskaitė atskleidžia, kaip per pastaruosius dešimtmečius pasikeitė sergančiųjų gyvenimo kokybė. Specialistė pasakoja, ko tikėtis tiems, kas su šia liga susiduria pirmą kartą.

Ligos sunkumas skiriasi

Pasak gydytojos, lengviausia sergančiuosius hemofilija įsivaizduoti kaip asmenis, kurie turi polinkį kraujuoti. Dažniausiai, bet nebūtinai, tai yra vyrai, kurie šią ligą gavo dėl spontaninės genų mutacijos, o moterys tuo tarpu dažniau yra nešiotojos, kurios pakitusį geną perduoda savo vyriškos lyties vaikams.

„Sergantiems žmonėms būdingas tam tikrų krešėjimo faktorių trūkumas, kurio laipsnis ir nulemia ligos sunkumą. Jei trūksta VIII krešėjimo baltymo, žmogus serga hemofilija A, o jei trūksta IX krešėjimo baltymo – hemofilija B. Krešėjimo baltymai yra labai reikšmingi visai krešėjimo grandinei, kurią sudaro 13 komponentų, svarbių kraujo krešulio suformavimui, ir nesvarbu, kurio krešėjimo baltymo trūksta, rezultatas yra toks pats – žmogus bet kuriuo metu gali pradėti kraujuoti.

Kraujavimas gali būti tiek į sąnarį, tiek į raumenį ar kitą audinį, štai kodėl žmonės, negavę tinkamo gydymo, gyvenimo eigoje dažnai susiduria su skeleto-raumenų sistemos pažeidimais, galinčiais lemti net neįgalumą“, – sako pašnekovė.

Be spontaninių kraujavimų rizikos, reikia nepamiršti ir apie traumas, kurios hemofilija sergančiam žmogui gali būti ypač pavojingos.

„Vaikui, sergančiam hemofilija, vaikystė gali būti tikras iššūkis, tuo tarpu vyresnio amžiaus sulaukusiam žmogui labai svarbu išvengti komplikacijų ir gresiančio neįgalumo. Štai kodėl tokia svarbi yra tinkama šių pacientų priežiūra, gydymas ir profilaktika“, – akcentuoja gydytoja.

Ligos pradžia būna skirtinga

Pasak gydytojos L.Kryžauskaitės, yra atvejų, kai žmogus ilgą laiką nežino, kad serga hemofilija.

„Kartais visa vaikystė ir paauglystė gali praeiti be jokio įtarimo apie ligą, dažniausiai taip nutinka esant lengvoms ligos formoms. Ir tik nutikus didesnei traumai ar prireikus operacijos sužinoma apie hemofiliją. Tačiau yra ir kitokių istorijų, kai nuo pat vaiko gimimo žinoma tiksli diagnozė. Būna atvejų, kai apie hemofiliją sužinoma operacijų metu, prasidėjus kraujavimui. Šiais laikais tai pasitaiko labai retai, nes prieš visas didesnes intervencijas yra atliekami reikiami tyrimai, paskiriami bendrosios praktikos gydytojo“, – pastebi specialistė.

Savaime suprantama, tyrimai nėra vienintelis rodiklis – jie visuomet derinami su žmogaus sveikatos istorija, atvejais giminėje, patirtimis, pavyzdžiui, ilgesniais nei įprasta kraujavimais skutantis ar susižeidus kasdienėje veikloje. Dėl šios priežasties, kilus įtarimui dėl krešėjimo sutrikimų, kurie neišryškėja atlikus pradinius tyrimus, prireikia kreiptis ir į šių sutrikimų specialistą – gydytoją hematologą.

Lietuvos gyventojai gauna efektyvų gydymą

„Kadangi negalima nuspėti, kada pacientą, sergantį hemofilija, ištiks spontaninis kraujavimas, tokiam žmogui šiais laikais skiriamas profilaktinis gydymas – pakaitinė terapija krešėjimo faktoriumi. Kol tokio gydymo nebuvo, sunkia forma sergančių asmenų išgyvenamumas buvo tikrai prastas, bet šiuo metu turime galimybę visiems Lietuvoje gyvenantiems pacientams skirti optimalų profilaktinį gydymą, apsaugantį nuo kraujavimų“, – džiaugiasi pašnekovė.

Dėl šiuolaikinės mokslo pažangos, žmogus, gaudamas adekvatų gydymą, gali gyventi visavertį gyvenimą net ir sirgdamas sunkia liga. Na, o tais atvejais, kai pakaitinė terapija nėra tinkama, išbandomi kiti gydymo būdai.

Įprastu atveju, hemofilija sergančiam asmeniui skiriami į veną leidžiami vaistai. Pats pacientas, kai kuriais atvejais netgi vaikas, išmoksta susileisti tokius vaistus. Žinoma, vaistai tarpusavyje skiriasi, taip pat egzistuoja pacientų amžiaus, svorio, kitų ypatumų skirtumai, lemiantys skirtingą vaistų dažnio poreikį, bet įprastai juos tenka leisti bent tris kartus per savaitę.

„Sutinkama vis mažiau pacientų, kuriems dėl hemofilijos komplikacijų pažeidžiami sąnariai, įgyjamas neįgalumas, o jaunimas, kuris profilaktinį gydymą pasiekė nuo pat ligos pradžios, savo fizine būkle ir aktyvumu jau nesiskiria nuo bendraamžių. Jau turime kartą be hemofilijos padarinių“, – akcentuoja specialistė.

Reikia žinoti, kad tais atvejais, kai planuojamos didesnės intervencinės procedūros, operacijos, hemofilija sergantis žmogus visada kontaktuoja su ligą gydančiu gydytoju, kuris vaistus suderina taip, kad visos reikalingos procedūros būtų atliekamos saugiai.

Gydytoja džiaugiasi ir tuo, kad pacientų, sergančių hemofilija, nepaveikė pandeminė situacija. Elektroniniu būdu jiems ir toliau paskiriami reikalingi kompensuojami vaistai, todėl sergantieji net ir šiuo metu gali užtikrinti tinkamą savo būklę.

Svarbiausia – pažinti hemofiliją

Pašnekovei antrina ir Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovas Egidijus Šliaužys, kuris sako, kad kuo daugiau žmonės žino apie hemofiliją, tuo lengviau yra su ja kovoti ir padėti sergantiesiems.

„Būtent dėl to organizuojame įvairias stovyklas vaikams, kuriose jiems yra aiškinama, kaip susileisti vaistus, kaip stebėti savo organizmo pokyčius, taip pat mokome sveikos gyvensenos, mitybos pagrindų. Lygiai taip pat pagalbą teikiame vaikų tėveliams ir vyresniems pacientams, leidžiame informacinius leidinius, pasakojame apie gydymą, jo subtilybes bei svarbą, nes būtent nuo teisingo bei pastovaus gydymo labai priklauso visas paciento gyvenimas“, – teigia E.Šliaužys.

Be edukacijos, hemofilijos pacientus vienijanti organizacija užsiima ir kita, ne ką mažiau svarbia, veikla.

„Bendraujame su vaistų gamintojais, dalyvaujame įvairiuose tarptautiniuose renginiuose ir tokiu būdu siekiame, kad Lietuvą pasiektų kuo naujesni bei inovatyvesni gydymo būdai. Taip pat turime krepšinio komandą, kuri varžosi mėgėjų lygoje. Savo darbu ir projektais norime parodyti, kad hemofilija yra ne kažkoks nuosprendis, o liga, kuri 21 amžiuje yra puikiai valdoma“, – sako Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovas.

Dėl sparčios medicinos ir farmacijos mokslo pažangos, vaistai nuo ligos nuolat tobulėja. Žmogaus kraujo plazmos preparatus prieš dešimtmetį pakeitė saugūs ir efektyvūs susintetintų krešėjimo faktorių preparatai. Šiuo metu yra kuriami genų terapija grindžiami sprendimai, kuriais tikimasi hemofiliją išgydyti visiškai.

Hemofilijos gydymo srityje pirmaujanti tarptautinė farmacijos kompanija „Takeda“, kurios pagrindinė būstinė įsikūrusi Japonijoje, kuria novatoriškus, pacientų gyvenimą keisti padedančius vaistus. „Takeda“ gaminamais pažangiais preparatais yra sėkmingai gydomi hemofilija sergantys pacientai visame pasaulyje.

C-ANPROM/LT/HG/0010